Патологическое дисфагическое состояние, обусловленное сужением пищевода и атрофией эпителия верхних отделов ЖКТ на фоне железодефицитной анемии. Проявляется затруднениями глотания в сочетании с бледностью кожи и слизистых, головокружениями, болезненностью и покраснением языка, трещинами в углах рта, сухостью кожи, деформацией ногтевых пластин. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения уровней железа, ферритина, проведения эзофагоскопии, рентгенографии пищевода. Для лечения используют препараты, содержащие железо, В-витаминные комплексы. При стойкой обструкции выполняют баллонную дилатацию, бужирование пищевода.
D50.1 Сидеропеническая дисфагия
Сидеропеническую дисфагию (болезнь Пламмера-Винсона, синдром Келли-Паттерсона) в 1911-1919 годах независимо друг от друга описали американские физиологи Г.С. Пламмер, П.П. Винсон и британские ларингологи Д.Р. Паттерсон, А. Браун-Келли. Заболеванию более подвержены белые женщины климактерического возраста, хотя известны случаи диагностики синдрома у подростков и даже детей. Патология выявляется крайне редко, самые высокие показатели заболеваемости отмечались в XX столетии на территории скандинавских стран. Уменьшение распространенности сидеропенической дисфагии связано с улучшением питания и эффективной медикаментозной коррекцией железодефицитных состояний. Актуальность своевременной диагностики расстройства обусловлена высоким риском развития сопряженного рака пищевода .
Хотя заболевание стойко ассоциировано с железодефицитной анемией и гипосидерозом, его этиология на сегодняшний день окончательно не установлена. С учетом характерных патоморфологических и клинических проявлений специалистами в сфере гастроэнтерологии , гематологии, иммунологии предложено несколько теорий происхождения сидеропенической дисфагии:
В качестве предпосылок к развитию расстройства рассматривается неполноценное питание, наследственная несостоятельность ферментов, участвующих в метаболизме железа, заболевания, сопровождающиеся хронической кровопотерей (метроррагии , геморрой , язвенная болезнь и др.), нарушение всасывания макроэлементов, витаминов при ахилии, энтеритах , другой патологии ЖКТ. У пожилых пациентов определенную роль могут играть инволюционные нарушения утилизации железа.
Механизм развития синдрома Пламмера-Винсона продолжает изучаться. Считается, что патогенез сидеропенической дисфагии основан на системных изменениях в тканях, связанных с железо-витаминной недостаточностью. В эпителиальной оболочке пищеварительных органов происходят гиперкератические и атрофические процессы, приводящие к сухости и истончению слизистых. Ситуация усугубляется повреждением железистой ткани с апоптозом секретирующих клеток, эпителиоцитов выводных протоков желез, выделением более густого секрета. В результате в верхнем отделе пищевода образуются небольшие липкие пленки (пищеводные мембраны), которые задерживают продвижение твердой части пищи и провоцируют спастическое сокращение мускулатуры. Атония дистальной части пищеводной трубки, вызванная низким содержания миоглобина в мышечных клетках, нарушает эзофагеальную перистальтику и препятствует нормальному прохождению пищевого комка.
Клиническая картина заболевания развивается постепенно. Вначале возникают признаки анемического синдрома: бледность кожи, слизистых оболочек, быстрая утомляемость, головные боли и головокружение, нечеткость зрения, учащение пульса, снижение артериального давления . Типичные симптомы сидеропенической дисфагии - воспалительная атрофия слизистой оболочки языка, которая проявляется его покраснением, жжением, сглаженностью, сухостью, болезненностью при пережевывании пищи. Характерно выделение небольшого количества вязкой слюны, появление чувствительных трещин в углах губ (ангулярный хейлит). У многих пациентов выявляется кератоконъюнктивит , кожа становится сухой, ногти - ложкообразными, отмечаются признаки себореи . При прогрессировании заболевания обнаруживается дисфагия (нарушение глотания) вначале твердой, а затем и жидкой пищи. Возможны боли и тяжесть в левом подреберье, обусловленные увеличением селезенки. Типично сезонное обострение синдрома в весенний период.
При тяжелом течении симптомокомплекса Пламмера-Винсона у пациентов наблюдается стремительная потеря массы тела вплоть до кахексии, что вызвано невозможностью проглатывания пищи из-за значительного сужения пищевода. Длительное белково-энергетическое голодание ведет к дистрофическим изменениям в мышцах и внутренних органах. При выраженном снижении уровня гемоглобина может возникать анемическая кома , вызванная недостаточным поступлением кислорода в структуры головного мозга. При вовлечении в атрофический процесс слизистой желудка развивается гастрит с пониженной кислотностью , усугубляющий расстройства пищеварения. Наиболее опасное осложнение синдрома, выявляющееся у 3-15% больных, - плоскоклеточный рак пищевода, глотки, реже наблюдаются злокачественные неоплазии дыхательных путей.
Постановка диагноза может представлять затруднения вследствие неспецифичной клинической картины и низкой распространенности заболевания. О возможном наличии синдрома Пламмера-Винсона свидетельствует сочетание дисфагии с сидеропенической анемией и сужением пищевода. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:
Для исключения других причин анемического синдрома может назначаться исследование клеточного состава костного мозга (миелограмма). Для обнаружения структурных изменений при выраженной спленомегалии производят УЗИ селезенки. Дифференциальную диагностику проводят с дивертикулами и злокачественными опухолями пищевода , кардиоспазмом, эзофагоспазмом, ахалазией пищевода ,
При наличии сведений о патологических состояниях, осложнившихся анемией и сидеропенией, этиопатогенетическая терапия основного заболевания проводится по соответствующим протоколам лечения. Пациентам со стойкой дисфагией и выраженной эзофагеальной обструкцией для разрыва пленок, устранения спазма выполняется бужирование или баллонная дилатация пищевода.
Исход заболевания зависит от выраженности структурных изменений пищевода и наличия функциональных расстройств других органов. Прогноз относительно благоприятный, после проведения комплексного лечения у большинства пациентов с расстройством Пламмера-Винсона наступает выздоровление. Меры профилактики заболевания неспецифичны, предусматривают соблюдение сбалансированной диеты, употребление продуктов с высоким содержанием железа и витамина С, посильные физические нагрузки, отказ от вредных привычек. Для предупреждения развития осложнений все больные, перенесшие синдром сидеропенической дисфагии, после выздоровления подлежат длительному диспансерному наблюдению.
Болезнь Пламмера или токсичный узловой зоб , – аномальный рост щитовидной железы. Железа увеличивается, появляются узелки, которые выделяют дополнительные гормоны, вызывая, таким образом, гиперфункцию щитовидной железы.
Эта болезнь щитовидной железы может быть связана с хроническим дефицитом йода или чрезмерным поступлением йода. Чаще поражает женщин в возрасте 45-60 лет. Уровень гормона ТТГ снижается, причем концентрация гормонов щитовидной железы в норме или повышена.
Токсичные узловой зоб , чаще всего, развивается в результате лечения дефицита йода. Большое поступление йода вызывает развитие узелков на щитовидной железе, которые выделяют гормоны щитовидной железы, независимо от уровня ТТГ. В медицине такие места называются эктопические источники.
Зоб щитовидной железы...
В любом случае, выделение гормонов железы выходит из-под контроля. Происходит резкое увеличения железы и развиваются другие симптомы гипертиреоза . Токсичные узлы щитовидной железы могут появиться также в результате поступления больших доз йода, содержащегося в радиологических средствах защиты или в результате терапии препаратами, которые в своем строении имеют атомы йода (амиодарон, некоторые дезинфицирующие средства).
Токсический зоб составляет 10-50% всех случаев гипертиреоза. Болезнь Пламмера может проявиться у людей, которые в течение длительного времени были подвержены дефициту йода. В настоящее время, однако, это редкая форма болезни из-за поступление йода в рационе питания, в основном через йодированную соль.
В результате увеличения секреции гормонов щитовидной железы, появляются типичные симптомы гипертиреоза.
Сюда относятся:
У лиц старше 60 лет появляется апатия, снижается физическая эффективность и теряются прежние интересы.
В результате чрезмерной выработки гормонов щитовидной железы узелками, происходит снижение секреции гормона ТТГ – тиреотропного гормона, выделяемого гипофизом, и с помощью отрицательной обратной связи происходит замедление производства гормонов щитовидной железы правильными клетками.
Нелеченные узелки увеличивают риск появления, так называемой, перестройки щитовидной железы. Узелки, как правило, являются доброкачественными, но иногда они могут превратиться в злокачественные.
Диагностика заболевания Пламмера базируется прежде всего на УЗИ щитовидной железы, которое показывает существование токсических узелков. Изотопное исследование щитовидной железы позволяет выявить аутоиммунные узелки.
Иногда проводят биопсию узелков щитовидной железы и их гистологического исследование. Осуществляется также биохимическое исследование, в котором проверяется концентрация гормона ТТГ.
Лечение заключается в применении антитиреоидных препаратов, а также радиоактивного йода. Иногда выполняется хирургическая процедура, когда зоб разрастается до значительных размеров и может подавлять работу других органов. При сбоях сердечного ритма используются бета-блокаторы.
Синонимы синдрома Пламмера-Винсона . S. Paterson. S. Paterson-Kelly. S.Kelly. S. Paterson-Kelly - Plummer - Vinson - Sjogren. S. Paterson-(Brown) Kelly. S. Kelly - Paterson. Сидеропеническая дисфагия.
Определение синдрома Пламмера-Винсона . Дисфагия при атрофии слизистой оболочки рта, горла и .
Автор . Plummer Henry Stanley - американский терапевт, Рочестер, штат Миннесота, 1874-1937. Vinson Porter Paisley -современный американский врач. Paterson D. R.-современный британский отоларинголог, Кардифф. Kelly Adam Brown - шотландский ларинголог, 1865 - 1941. Впервые синдром описали Plummer в 1908 г., Vinson в 1919 г., Paterson в 1906- 1919 гг. и Kelly в 1919 г.
Симптоматология синдрома Пламмера-Винсона
:
1. Дисфагия (затруднения глотания, чувство жжения языка, функциональный спазм пищевода и кардиоспазм).
2. Трофические изменения слизистых оболочек (атрофия слизистой оболочки ротовой полости, горла, пищевода, кишечника), поверхностный глоссит.
3. Трещины углов рта, хейлит.
4. Дистрофии ногтей (глянцевидность, уплощение, полый ноготь, койлонихия).
5. Себорейный дерматит лица, гиперкератоз остальных участков кожи.
6. Трещины углов глаз, хронический блефароконъюнктивит, поверхностный точечный и каплевидный кератит с васкуляризацией по поверхности, ухудшение зрения в сумерках.
7. Морфология крови: гипохромная анемия, анизоцитоз, микроцитоз, пойкилоцитоз. планоцитоз; реже гиперхромная анемия.
8. Биохимия крови: уменьшение содержания сывороточного железа.
9. Ахлоргидрия, хронический гастрит.
10. Порфиринурия.
11. Болеют почти исключительно женщины.
Этиология и патогенез синдрома Пламмера-Винсона . По-видимому, речь идет о проявлении комплексного гиповитаминоза, причем особенно выражена недостаточность лактофлавина и амида никотиновой кислоты. Лечение препаратами железа часто приводит к улучшению процесса, однако, по-видимому, могут встречаться случаи синдрома без недостаточности железа и без анемии. Некоторые авторы полагают, что синдром может быть результатом первичного гастрита. Связь с S. Moeller-Hunter, с проявлениями S. Faber, а также с S. Sjogren.
Дифференциальный диагноз . Синдром арибофлавиноза. S. Sjogren (см.). S. Biermer (см.). S. Moeller-Hunter (см.). S. Reichert (см.).
Первое описание синдрома в 1912 г. принадлежит S. Н. Пламмеру. Позже, в 1919 году, Винcон его дополнил в форме, в которой он известен на нынешнее время.
Этиопатогенез синдрома Пламмера-Винcона.
Проблема этиопатогенеза не разрешена. В появлении клинических признаков значительную роль приписывают отсутствию железа, особенно, в периоды повышенной необходимости организма (эта аномалия появляется исключительно у девочек в пубертатный период). В этиологии этого синдрома фигурирует также гиповитаминоз, но это предположение не основано на солидных аргументах, так как проявления гиповитаминоза являются скорее вторичными дигестивными нарушениями, обусловленными желудочной гипосекрецией.
Синдром Пламмера-Винcона известен и под другим названием:
Синдром встречается в сочетании с гипохромной анемией и болезненной дисфагией, появляющиеся в частности у молодых девушек, редко у дошкольников, и в виде исключения у грудных детей.
Симптоматология синдрома Пламмера-Винcона.
Клинические аномалии вызываются атрофией слизистой рта, глотки, пищевода и желудка.
Диагностика синдрома Пламмера-Винcона.
Лабораторные исследования выявляют железодефицитную анемию с очень сниженными значениями гемоглобина, снижение кислотности желудочного сока, доходящей, иногда до ахлоргидрии.
Течение и прогноз синдрома Пламмера-Винcона.
Течение прогрессивное и весьма болезненное. Прогноз, как ни странно, бывает благоприятен. С лечением или без него, клинические признаки исчезают в возрасте 18-22 лет.
Лечение синдрома Пламмера-Винcона.
Применение больших доз железа оказывает благотворное действие, так как все клинические проявления быстро исчезают. В то же время оно составляет терапевтическую пробу с решающей ролью в диагнозе синдрома.
Предпочитается пероральное назначение железа, если не противопоказано, либо в виде бивалентного железа (сернокислое железо, глюконат железа, восстановленное железо), либо тривалентного (Ferrum Haussmann) в дозах 150-250 мг элементарного железа в день, в три приема, во время еды.
Абсорбция железа облегчается присутствием аскорбиновой и соляной кислот, поэтому они должны всегда сочетаться с главным лечением. Только в исключительных случаях (когда нельзя использовать прием внутрь) прибегают к парентеральному назначению (в/м или в/в) железа и/или переливаниям крови (при последнем существует риск посттрансфузионного гепатита).
Сонник обувь. Любая обувь во сне означает дорогу, как в прямом, так и в переносном смысле. То есть, может указывать на символическую дорогу в отношениях с кем-либо, работе, деятельности. Например, снится новая обувь, если во сне она была красивой, добротн
К чему снится мяч женщине: Походите по чиновничьим кабинетам. 1 Мяч по Соннику целительницы Федоровской Видеть мяч во сне значит: Если вам приснилось, что вы бросаете мячик - вскоре вас обидит близкий друг.Если вам приснилось, что вы вспарывает
Ароматное, сытное итальянское блюдо – лазанью – можно сделать собственноручно дома. При этом можно замесить специальное тесто или поступить гораздо проще – заменить его лавашем. При правильных действиях лазанья из лаваша получается очень сочной, аппетитно
Рис с мясом в духовке, как и любое другое блюдо, имеет множество интерпретаций приготовления. В данном обзоре представлен самый простой вариант с минимальными трудозатратами. Пошаговый рецепт с фото. Видео-рецепт. Мясо с рисом - самое классическое со
г. Москва Компания "УПРАВЛЯЮЩАЯ ФИНАНСОВАЯ ИНВЕСТИЦИОННАЯ КОМПАНИЯ" зарегистрирована 29 мая 2014 года местным органом ФНС — Межрайонная инспекция Федеральной налоговой службы №46 по г. Москве. Полное официальное наименование — ОБЩЕСТВО С ОГРАНИЧЕННОЙ ОТ
Практически все счастливые владельцы частных домов, коттеджей или дачных домиков хотели бы иметь на своем участке отдельно стоящую баню. Для ее возведения можно воспользоваться услугами профессиональных строителей или же соорудить баньку самостоятельно. О